MANEJO CLÍNICO DEL QUERATOCONO

César Villa Collar

Diplomado en Óptica y Optometría por la Universidad Complutense de
Madrid y la Facultad de Ciencias de la Universidad de Granada, Bachelor y Máster en Ciencias Optométricas Clínicas por el Pennsylvania College of

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En el curso se pretende dar las pautas de actuación ante los diferentes estadios de queratocono que el óptico-optometrista puede encontrar en su
práctica clínica. A partir de una clasificación clínica en:

-Queratocono topográfico o frustro
-Queratocono verdadero
-Queratocono iatrogénico: a) post Lasik; b) corneal warpage y del conocimiento de las distintas opciones de tratamiento (gafas; lentes de contacto; cross-linking; anillos intraestromales y transplante de córnea) se revisarán diferentes casos clínicos discutiendo la opción u opciones más adecuadas para cada uno de ellos.

Como material de apoyo se adjunta un resumen de queratocono: etiología, diagnóstico y tratamiento optométrico (González-Méijome JM. En: Biopolímeros y superficie ocular: lentes de contacto. Xativa: Ulleye, en prensa), en donde se tratan los conceptos básicos mencionados en el curso.

Definición y prevalencia

El queratocono es una enfermedad ectásica de la córnea, caracterizada por una protusión localizada de la curvatura corneal. Es bilateral en la mayor parte de los casos y su progresión es asimétrica. Se presenta frecuentemente entre la segunda y tercera década de vida y afecta indistintamente hombres y mujeres. A pesar de ser progresiva en la mayor parte de los casos, esta progresión disminuye a medida que aumenta la edad, tendiendo a la estabilización después de los 30 años, y en algunos casos esta estabilización sucede antes, sin haber perjudicado seriamente la visión, denominándose “queratocono frustro”. Aunque durante décadas se ha calificado esta enfermedad como no inflamatoria, estudios recientes contradicen esta definición1.

Existen datos diferentes en relación a la prevalencia del queratocono que citan valores de prevalencia entre 2/100.000 y 230/100.00 personas en la población general. El valor más comúnmente aceptado es de 50/10.000 habitantes de la población general. No obstante, la prevalencia del queratocono llega a alcanzar el 15% de los pacientes con síndrome de Down.

No se ha demostrado que la prevalencia sea diferente en hombres que en mujeres, ni tampoco se han determinado diferencias geográficas en la misma.

No hay evidencias de que la prevalencia del queratocono esté aumentando, pero se constata que su diagnóstico ha sido más frecuente en los últimos años, fundamentalmente debido a la existencia de videoqueratoscopios y la aplicación masiva de esta técnica de examen en los pacientes que deseaban someterse a procedimientos de cirugía refractiva.

Etiología

La etiología del queratocono es por ahora desconocida, aunque se sugieren varias hipótesis para explicar los cambios anatómicos que caracterizan la enfermedad. Las investigaciones más recientes apuntan a un debilitamiento de las uniones moleculares entre las diversas láminas de colágeno causado probablemente por una mayor actividad oxidativa. La componente hereditaria también se ha sugerido dado que alrededor del 8% de los pacientes con queratocono tienen algún familiar directo con la misma enfermedad.

Actualmente se han identificado ya algunos genes con potencial influencia en el desarrollo del queratocono.
También se han asociado algunos casos de queratocono al uso de lentes de contacto. No obstante, lo más probable es que el queratocono ya existiese antes y solamente se manifestase años después coincidiendo con el uso de LC.

También existe la posibilidad de que se trate de una distorsión causada por el uso de una LC, principalmente
en usuarios de lentes rígidas de PMMA. En este caso, la distorsión, también conocida como “corneal warpage”
desaparecerá paulatinamente al suspender el uso de la LC. Del mismo modo, algunas éctasis iatrogénicas
secundarias a cirugía refractiva desencadenan ectasias de apariencia similar al queratocono. También en este
caso, es posible que el queratocono ya estuviese instaurado, sin haber sido detectado antes de la cirugía, manifestándose posteriormente debido al debilitamiento corneal inducido por la ablación.

Clasificación del queratocono

La clasificación del estado evolutivo del queratocono es importante de cara al tratamiento y seguimiento de la
enfermedad. Clásicamente se han establecido 3 ó 4 categorías, atendiendo a la curvatura corneal como criterio primario de clasificación:

- Leve: < o Å 45 D em ambos meridiano.
- Leve-Moderado: 45-52 D en ambos meridianos.
- Avanzado: 52-60 D en ambos meridianos.
- Severo: >60 D en ambos meridianos.

También se ha usado la morfología de la zona afectada como criterio de clasificación (figura 1):

-Pezón o Mamilar:

diámetro ² 5mm, morfologia redonda, central o paracentral; más frecuente infero-nasal. Fácil adaptación de LC. -Oval: diámetro > 5mm, localización más periférica; más frecuente infero-temporal. Mayor dificultad de adaptación de LC.

-Globo: afecta 75% del área corneal.

Actualmente, las nuevas tecnologías imponen nuevos criterios y la topografía y la aberrometría ocular han sido
recientemente implementados en el Keratoconus Severity Score para clasificar el estadio de evolución del eratocono desde la no afectación (grado 0), la topografía atípica (grado 1) y la sospecha basada en la topografía corneal (grado 2) a los diferentes grados de afectación y evolución del queratocono propiamente dicho (grados 3, 4 y 5) (Tabla 1).

Opciones de tratamiento

Es importante recordar que actualmente no existe cura para el queratocono, y todos los tratamientos pretenden únicamente la compensación óptica satisfactoria de la irregularidad corneal, proporcionar un refuerz o structural a la córnea o eliminar el área afectada y sustituirla por tejido sano de un donante.

Las lentes de contacto, en particular las lentes rígidas permeables al gas (RPG), son actualmente el método de
elección para la corrección del queratocono, reservándose la cirugía de transplante de córnea o queratoplastia para los casos que se explicarán más adelante. No obstante, existen actualmente otros tratamientos quirúrgicos y también farmacológicos que se están aplicando.

-Tratamiento óptico:

Puede ser realizado con gafas en los primeros momentos, mientras la topografía no afecta la región pupilar central. En estos estadios incipientes, el uso de LCH convencionales (esféricas o tóricas) es también una solución aceptable. No obstante, a medida que progresa la enfermedad, se requieren LC especiales, siendo las
LCRPG el tratamiento de elección.

-Tratamiento quirúrgico:

Anillos intraestromales: esta intervención consiste en introducir unos segmentos de polimetil metacrilato
(PMMA) a través de un canal creado en la región estromal y tiene como objetivo la consolidación o refuerzo de la estructura corneal al tiempo que consiguen una cierta regularización de la topografía topografía corneal en el área central de la córnea. El efecto conseguido depende de la ubicación de los segmentos (1 o 2) y de su espesor. En muchos casos posteriormente a su implantación se requiere el uso de una LC, que puede ser hidrofílica.

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TABLA I Keratoconus Severity Score. McMahon T et al. A new method for grading the severity of keratoconus: the keratoconus severity score (KSS). Cornea. 2006. 25:7. 0 No afectado-(topografia normal) Sin cicatriz corneal típica de queratocono. Sin signos en la exploración con lámpara de hendidura. Patrón topográfico axial normal. Potencia corneal media ²47.75D. RMS de alto orden ²0.65. 1 No afectado -(topografía atípica) Sin cicatriz corneal típica de queratocono. Sin signos en la exploración con lámpara de hendidura. Patrón topográfico axial atípico (patron irregular, pajarita simétrica superior, pajarita asimétrica inferior o región inferior de mayor curvatura aunque no más de 3 D en relación a la potencia corneal central media). Potencia corneal media ²48.00 D. RMS de alto orden ²1.00. 2 Topografía sospechosa in cicatriz corneal típica de queratocono. Sin signos de queratocono en la exploración con LH. Patrón topográfico axial con area aislada de mayor curvatura, patrón de curvamiento inferior o patrón de curvamiento central. Adicionalmente: Potencia corneal media ²49.00 D. RMS de alto orden >1.00, ²1.50. 3 Afectado-(grado leve) Sin cicatriz corneal típica de queratocono. Podría presentar signos positivos en la exploración con LH. Patron topográfico axial típico de queratocono. Adicionalmente: Potencia corneal media ²52.00 D. RMS de alto orden >1.50, ²3.50. 4 Afectado-(grado moderado) Patron topográfico axial típico de queratocono. Debe presentar signos positivos en la exploración con LH. Adicionalmente: Potencia corneal media >52.00 D, ²56.00 D. RMS de alto orden >3.50, ²5.75. Cicatriz corneal ²grado 3 en la escala CLEK (cualquier cicatriz bien definida en el estroma que sea consistente con queratocono). 5 Afectado-(grado severo) Patron topográfico axial típico de queratocono. Debe presentar signos positivos en la exploración con LH.

Queratoplastia penetrante: el índice de éxito de esta cirugía es muy elevado, aunque normalmente suele requerir el uso de lentes de contacto tras la cirugía .

Queratoplastia lamelar: a diferencia de la QP en que todo el espesor corneal es substituido, en la QL se retira solamente la parte anterior del tejido corneal (estroma anterior y epitelio) y se substituye por tejido de un donante.

Cirugía refractiva: a pesar de que actualmente el queratocono es una contraindicación definitiva para la cirugía refractiva, existen autores que han descrito casos de queratocono tratados con LASIK. El tratamiento combinado de cross-linking con cirugía PRK ha sido recientemente descrita en casos de queratocono.

-Tratamiento farmacológico:

El único tratamiento con base farmacológica actualmente existente para tratar el queratocono es el denominado “cross-linking”, que consiste en la activación, mediante luz ultravioleta, de una sustancia llamada riboflavina A y que produce una especie de polimerización entre las láminas de colágeno, cuyas uniones moleculares se encuentran debilitadas o ausentes, para reforzar la rigidez de la córnea. No obstante, este tratamiento, por el hecho de ser farmacológico, no es una cura para la enfermedad, y tal como la inserción de anillos intraestromales, este tratamiento solamente refuerza la estructura de la córnea, pero no cura el queratocono.
Los resultados preliminares en humanos han demostrado el efecto de refuerzo en la estructura corneal y una reducción de la potencia corneal (aplanamiento) que redundan también en una reducción de las aberraciones cromáticas inherentes al queratocono y mejorando la visión. Los efectos secundarios hasta el momento han sido
descritos como temporales e incluyen ligeras alteraciones en la densidad de queratocitos en el estroma anterior y
posterior, haze corneal y línea de demarcación entre la zona tratada y no tratada.

Lentes de contacto para queratocono

A pesar de que las lentes rígidas permeables al gas siguen siendo utilizadas en la mayor parte de los casos, existen muchos otros tipos de lentes, tanto por su material que incluye también los materiales contacto con el ápex del cono es necesario cerrar mucho la periferia), se puede recurrir a lentes de menor tamaño. Estas dan mejores resultados en conos centrados, pues en conos descentrados tenderán a desplazarse hacia la zona del queratocono, dando una adaptación muy descentrada.

En alternativa, se pueden utilizar lentes con similar diámetro a las de primera opción que se hayan elegido, pero con más curvaturas periféricas, curvaturas periféricas más planas o mayor excentricidad de la superficie posterior.

El arsenal de LCRPG disponibles para adaptar en queratocono son esencialmente las siguientes. Se presentan en el orden en el que normalmente son necesarias desde el diagnóstico hasta las fases más avanzadas de la enfermedad. Tomando como guía el criterio de adaptación en tres puntos, la simulación del fluorograma en los actuales topógrafos es de gran ayuda para evaluar la potencialidad de un determinado diseño de lente incluso antes de probarlo, para así evitar ensayos innecesarios, haciendo el proceso de adaptación más rápido.

-Esferoprogresivas y asféricas convencionales:

En muchos casos con queratocono se pueden utilizar diseños de LCRPG convencionales (diámetro 9,60 mm). La adaptación que se pretende, tanto en estos casos como con los diseños especiales, es conseguir distribuir el
apoyo de la lente en la mayor extensión posible de la superficie corneal. El contacto en tres puntos es actualmente la técnica más aceptada.

Se debe evitar la estabilización inferior de la lente y se debe vigilar el paciente para evitar erosiones corneales que puedan producir cicatrices en la córnea a medio y largo plazo. Si esto no se puede evitar, puede ser útil recurrir a una LCH, que será colocada bajo la LCRPG para proteger la córnea de la acción de esta (sistema Piggyback).

-Asféricas de alta excentricidad:

Estas lentes pretenden conciliar las grandes diferencias de curvatura entre la región apical del cono y la región periférica más plana cuando la lente de diseño convencional se cierra excesivamente en la periferia al intentar evitar el contacto con el ápex del queratocono.

-Lentes de pequeño diámetro:

Es una opción que permite realizar la adaptación de la LCRPG sobre la zona afectada por el queratocono sin llegar a cubrir la región periférica mas plana sobre la cual ser cerraría excesivamente. Se requiere que el cono tenga una localización central, puesto que la lente tenderá a centrarse sobre el cono, no siendo por ello una opción indicada en casos de queratoconos descentrados.

-Lentes de diseños especiales:

Normalmente, estas lentes tienen como denominador común la posibilidad de aplanar el diseño periférico más que cualquier otro diseño estándar, evitando así el indeseado cierre de la adaptación en la región periférica. Un ejemplo de esta lente es la lente Rose K, distribuida en España por Mark Ennovy, que permite alterar el levantamiento de borde para evitar el cierre periférico, incluso cuando la curvatura central sea muy cerrada.

-Lentes semiesclerales:

Las lentes semiesclerales son aquellas con diámetros comprendidos entre 12 y 18 mm. Se suelen adaptar en casos de queratoconos descentrados o de gran extensión que no pueden ser adaptados con las lentes RPG anteriores. En
este tipo de lentes es necesario primero adaptar el radio de curvatura de la región central, y posteriormente encontrar el levantamiento de borde adecuado en la región periférica. La lente disponible en España se llama Sclerakon y se comercializada por la casa Lenticon.

-Lentes esclerales:

Son lentes de diámetros superiores a 18 mm hasta aproximadamente 25 mm (la lente Boston Scleral Lens se fabrica entre 15.5 y 23 mm) y se adaptan en casos de queratoconos avanzados. No obstante, su adaptación no es muy común y son pocos los profesionales que las usan actualmente en nuestro país. Están también indicadas para el tratamiento
del ojo seco patológico, habiendo demostrado beneficios en sus diversos modos de presentación.

Lentes de contacto hidrofílicas

-Lentes de diseños especiales:

Las lentes disponibles en España dentro de este segmento son la lente Keratosoft (Lenticon) y la lente Soft K (Mark Ennovy). Se caracterizan por tener un elevado espesor en su zona óptica para reducir la deformación del material sobre la córnea irregular con queratocono.

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